Epilepsia

Definición

Las manifestaciones clínicas van a depender del tipo de crisis con la que se presenten y del área cerebral que resulte afectada.

La epilepsia constituye un conjunto de síndromes clínicos que se caracterizan por la aparición de episodios reiterados de alteraciones transitorias de la función del cerebro, a los cuales se los denomina crisis. La OMS exige que para que sea considerada como tal debe existir una repetición de las crisis durante cierto tiempo, generalmente en forma espontánea e imprevisible, sin un factor causante evidente.

Las crisis epilépticas se producen por una descarga repentina de las neuronas del cerebro, capaces de provocar manifestaciones clínicas evidentes, tanto para la persona como para el observador.

En cuanto a la incidencia de la enfermedad, se acepta que se producen entre 25 y 70 casos nuevos por 100.000 habitantes por año. La mayor prevalencia se observa en los niños, principalmente en la primera década de la vida, siendo mayor en el primer año de vida. Por el contrario, la menor prevalencia ocurre en los adultos, pero vuelve a aumentar en las últimas décadas.

La mortalidad de la epilepsia es baja, por lo que se la puede considerar como una causa menor de mortalidad.

Cuadro Clínico

Las manifestaciones clínicas van a depender del tipo de crisis con la que se presenten y del área cerebral que resulte afectada. Podemos clasificarlas de la siguiente manera:

En pocos casos se ha recurrido al tratamiento quirúrgico, sobre todo en epilepsias focales, siempre que sean intratables con medicamentos.

Crisis Parciales (o focales): la descarga de neuronas se limita a una parte localizada del cerebro. A su vez, podemos dividirlas en parciales simples, con movimientos secuenciales de una parte del cuerpo, giro de la cabeza, detención del leguaje, vómitos, palidez, sudación, destellos de luz, pinchazos, distorsión de la memoria, del tiempo, etc.; y parciales complejas, con alteración de la conciencia desde el comienzo o una progresión de una crisis parcial simple.

Crisis Generalizadas: en las que se afecta gran parte del sistema nervioso. Entre las que se destacan: las ausencias, donde hay una interrupción brusca de la actividad neuronal, con la mirada perdida, en algunos casos rotación de los ojos que duran desde segundos a minutos; las crisis tónico-clónicas, comienzan con pérdida brusca de la conciencia, contracción muscular, dificultad para respirar, grito o quejido y la persona cae al suelo y realiza sacudidas, para finalmente producirse la relajación; las crisis mioclónicas, son contracciones repentinas, breves, generalizadas o afectan una parte del cuerpo como la cara u otra parte del cuerpo; las crisis atónicas, pérdida brusca del tono muscular que provoca desde una simple flexión de la cabeza hasta la caída al suelo, la pérdida de la conciencia es momentánea.

Tratamiento

No debe limitarse sólo a la administración de medicamentos el tratamiento de la epilepsia, sino que debe tenerse en cuenta la realidad global de la persona enferma, para ser abordada en forma multidisciplinaria.

Los medicamentos son imprescindibles, ya que pueden transformar la vida de la persona desde un estado incapacitante a otro de libertad y desarrollo personal.

Entre los medicamentos que se utilizan podemos destacar el fenobarbital, fenitoína, primidona, carbamazepina, ácido valproico, etosuximida y benzodiacepinas. La droga de elección va a depender del tipo de crisis que presenten estas personas.

En un reducido número de los casos se ha recurrido al tratamiento quirúrgico, en los casos de epilepsias focales. Un requisito básico es que sean intratables con los medicamentos actuales.

 

Contenido: Todos los subtítulos de abajo se encuentran en:  http://www.fisterra.com/guias2/epilepsia.htm

Definiciones

CRISIS EPILÉPTICA 

  • Diccionario de epilepsia de la OMS: “Crisis cerebral consecuencia de una descarga neuronal excesiva”. 
  • Comisión de Epidemiología y Pronóstico de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE): “Manifestación clínica presumiblemente originada por una descarga excesiva de neuronas a nivel cerebral. Ésta consiste en fenómenos anormales bruscos y transitorios que incluye alteraciones de la conciencia, motora, sensorial, autonómica, psicológica, que son percibidos por el paciente o un observador”.
  • Convulsión aislada o simple: una o más crisis epilépticas ocurridas en un período de 24 horas.

EPILEPSIA

  • Diccionario de epilepsia de la OMS: “Afección crónica producida por diferentes etiologías, caracterizada por la repetición de crisis debidas a una descarga excesiva de las neuronas cerebrales (crisis epiléptica) asociadas eventualmente a síntomas clínicos o paraclínicos”.  
  • Comisión de Epidemiología y Pronóstico de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE): “Condición caracterizada por crisis epilépticas recurrentes (dos o más) no provocadas por alguna causa inmediatamente identificable”.

SÍNDROME EPILÉPTICO

  • Comisión de Epidemiología y Pronóstico de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE): “Un síndrome epiléptico es un trastorno cerebral caracterizado por un conjunto de síntomas y signos que se presentan habitualmente de manera conjunta y que pueden tener etiologías diversas”.  

 Las Crisis pueden clasificarse según el tipo en: 

  • Crisis parcial: aquellas en las que las manifestaciones clínicas y electroencefalográficas responden a la activación de un área cerebral determinada. 
  • Crisis generalizada: las manifestaciones clínicas responden a la activación de ambos hemisferios cerebrales.  
  • Crisis simple: cuando durante la crisis se conserva el nivel de conciencia.  
  • Crisis compleja: cuando existe alteración del nivel de conciencia.  

Una crisis epiléptica única y las crisis epilépticas accidentales no son una epilepsia, ni tampoco pueden considerarse como una epilepsia la repetición mas o menos frecuente de crisis epilépticas en el curso de una afección aguda (Diccionario de epilepsia de la OMS). Es decir, no se considera epilepsia la crisis única aislada o las crisis en el curso de una encefalitis, una hipertermia, una exposición agentes tóxicos, etc. Tampoco se consideran epilepsia aquellas crisis cerebrales relacionadas con vértigos, mareos, síncopes, trastornos del sueño o las pseudocrisis.

En el caso de las crisis únicas debe tenerse en cuenta que el 75% de los pacientes tendrán una segunda crisis en los tres años siguientes.

En este momento es importante dejar claras algunas ideas, sobre las que volveremos más adelante: No puede hablarse de epilepsia si el enfermo no ha sufrido crisis. Hay que rechazar cualquier diagnóstico de epilepsia en un enfermo que no ha sufrido crisis,  aunque su EEG sea de tipo epileptiforme.

  • La epilepsia no es una enfermedad para toda la vida. Se calcula que la duración media de la enfermedad es de 10-12 años ya que existen epilepsias que se inactivan con el paso del tiempo, ya sea por su evolución natural o bien por responder de forma satisfactoria a la medicación.
  • El padecer un síndrome epiléptico no disminuye la esperanza de vida del paciente. 

Epidemiología

Cockerell OC, Johnson AL, Sander JW, Hart YM, Shorvon SD. Remission of epilepsy: results from the national general practice study of epilepsy. Lancet 1995;346:140-144. [Medline]

Son múltiples los estudios sobre prevalencia de la epilepsia y también son muy variadas las cifras al respecto, oscilando entre 1,5 y 57 casos por 1.000 habitantes.

La epilepsia aumenta de forma progresiva con la edad. Las crisis generalizadas mantienen su incidencia y prevalencia desde el nacimiento hasta los 70 años; a partir de esta edad experimentan un incremento muy importante. Las crisis parciales mantienen sus cifras desde el nacimiento y sufren un importante incremento en la tercera década de  la vida.  

El 30-40% de las crisis epilépticas son generalizadas. Las crisis parciales varía entre el 45 y 65 %. Entre un 8 y un 30% de los casos son inclasificables. 

Desde el punto de vista sindrómico, los síndromes generalizados son el 12% de los casos; entre le 60 y 70% son epilepsias parciales; el 15% son epilepsias indeterminadas y el 25 son síndromes especiales.

¿Cómo se clasifica? [Clasificación completa en ventana nueva]

Clasificación de las crisis epilepticas (ILAE 1981)

Las crisis epilépticas (ILAE 1981) se clasifican en parciales y complejas.

Por crisis parcial se entiende aquella en las que las manifestaciones clínicas y electroencefalográficas responden a la activación de un área cerebral determinada (“foco epiléptico”), pudiendo ser crisis frontales, parietales, temporales u occipitales. Las crisis  parciales pueden ser simples, cuando no existe pérdida de conciencia asociada, y complejas cuando sí se produce aquella.  

·         Parcial simple: sensaciones o percepciones anormales diversas (visuales, auditivas, olfatorias, gustativas, sensitivas, psíquicas) o bien movimientos o posturas anormales.

·         Parcial compleja:sin pérdida de conciencia, pero sufriendo  desconexión del medio (mirada ausente) con aparición de movimientos automáticos (manuales, deglutorios, chupeteo,...) con amnesia posterior para el episodio.

El 50% de las crisis parciales sufren una generalización secundaria.

En las crisis generalizada las manifestaciones clínicas responden a la activación de ambos hemisferios cerebrales. Las crisis generalizadas pueden ser con movimientos asociados o convulsivas (tónicas, clónicas, tónico-clónicas, mioclónicas) y no convulsivas (ausencias y crisis atónicas).

Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Epilepsia 1989; 30: 389-399. [Medline]

Clasificación Internacional de las epilepsias y los síndromes epilépticos (ILAE 1989)

Los síndromes epilépticos agrupan a aquellos tipos de epilepsia que teniendo formas de presentación y cursos clínicos similares responden a etiologías diversas.

¿Cuál es su etiología y factores de riesgo?

Las causas de la epilepsia varían con la edad. Algunas pueden producir crisis en una etapa determinada de la vida y, con el tiempo, cesan; otras producen crisis durante toda la vida. En cualquier caso, no debe olvidarse que la asociación de acontecimientos en el tiempo no siempre es una evidencia de relación causa-efecto.  

A- Herencia. Aunque existe la creencia popular de que la epilepsia se hereda, no es así necesariamente. Sí está demostrada esta etiología en determinados tipos especiales de enfermedad, como en el caso de la herencia autosómica dominante de la esclerosis tuberosa y la neurofibromatosis, o la herencia autosómica recesiva de las lipidosis. En otras ocasiones lo que se hereda es un umbral convulsivo más o menos alto que es diferente en cada persona y se cree que tiene una herencia poligénica. 

El factor genético en la epilepsia se entiende como una predisposición presentar crisis comiciales. Salvo en el caso de tratarse de una enfermedad neurológica hereditaria, como las mencionadas, el factor genético de predisposición a padecer crisis convulsivas es muy limitado.

B- Errores congénitos del desarrollo: incluimos en este grupo a:

  1. Malformaciones congénitas hereditarias: comprenden las malformaciones arteriovenosas, los errores en la migración neuronal (lisencefalia-paquigiria) y las facomatosis. Algunas malformaciones congénitas presentes en el nacimiento no son hereditarias, como en las deformidades sufridas por hijos de madres que han sido sometidas a productos tóxicos durante la gestación, o bien han sufrido algún tipo de infección, radiación etc.
  2. Errores congénitos del metabolismo: hiperglucemia, D-gliciricidemia, fenilcetonuria, ceroidolipofuccinosis (formas infantil juvenil y adulta), enfermedad de Lafora, enfermedad de Huntington infantil, enfermedad de Gaucher, etc.

C- Anoxia cerebral: el insuficiente aporte de oxígeno al cerebro puede ocurrir durante el parto (parto prolongado, desprendimiento prematuro de placenta) o en la infancia. Una convulsión febril puede ser responsable de anoxia cerebral severa y condicionar una ulterior epilepsia por el daño cerebral secundario. En edades adultas una enfermedad cerebrovascular produce una lesión focal por anoxia y crisis comiciales.

D- Traumatismos craneoencefálicos: la lesión cerebral secundaria a un traumatismo craneal puede provocar una epilepsia secundaria. Hay tres factores que indican un mayor riesgo de padecer crisis comiciales secundarias al TCE: 

  • Duración de la amnesia postraumática, a mayor duración mayor riesgo comicial. La amnesia postTCE puede durar entre breves minutos y varias semanas o meses.
  • La presencia de signos neurológicos focales. 
  • La presencia de una lesión localizada en la superficie cortical cerebral. 

Si no existe ninguno de estos factores el riesgo de padecer una epilepsia postraumática se calcula en un 2% de los casos. Si se dan los tres factores el riesgo asciende al 40%.  Por otro lado, la aparición de crisis epilépticas tempranas tras el TCE (en la primera semana) incrementa aún más la posibilidad de una epilepsia secundaria.

E- Tumores cerebrales primarios y secundarios (mama y pulmón son los focos primarios más frecuentes al referirnos a metástasis cerebrales).

F- Enfermedades infecciosas: meningitis de etiología diversas; encefalitis, abscesos  cerebrales bacterianos o parasitarios; enfermedades priónicas.

G- Enfermedades degenerativas del sistema nervioso central.

H- Trastornos metabólicos adquiridos: hipoglucemia, hipocalcemia, hipernatremia, insuficiencia renal crónica...

I.- Alcohol.

J.-Tóxicos: plomo, mercurio, monóxido de carbono.

¿Qué factores pueden desencadenar una crisis?

Cuando ocurre una crisis comicial siempre se intenta establecer una relación causa efecto entre algún acontecimiento vital reciente y la aparición de la convulsión. Si bien no siempre es posible establecer esta línea de contacto, sí existen determinadas circunstancias que suelen relacionarse con la aparición de crisis:

  1. Alteraciones del ritmo sueño-vigilia. Especialmente la privación de sueño altera de manera significativa la actividad eléctrica cerebral.
  2. Alcohol: Bien sea debido al daño cerebral consecuencia de su consumo crónico, o bien por un efecto agudo como liberador de focos epileptogénicos silentes.
  3. Menstruación: como consecuencia de los cambios hormonales que tienen lugar en el ciclo femenino, o también por la retención hídrica que la acompaña.
  4. Estrés físico (infecciones, quemaduras graves, cirugía mayor, traumatismo severos,...) o psíquico (ansiedad).
  5. Fármacos: antidepresivos tricíclicos, barbitúricos, benzodiacepinas, antihistamínicos, etc. En relación con la utilización de dosis elevadas o por su supresión brusca.
  6. Enfermedad cerebrovascular: lesiones isquémicas y lesiones hemorrágicas son epileptogénicas.
  7. Tumores cerebrales primarios y secundarios.
  8. Epilepsias reflejas: estímulos luminosos o acústicos muy intensos pueden desencadenar este tipo de crisis.

¿Cómo se diagnostica? 

El diagnóstico de la epilepsia es eminentemente clínico, las pruebas complementarias pueden ayudarnos a confirmar la sospecha clínica o a identificar una causa responsable del cuadro. Ante la sospecha de encontrarnos frente a un paciente con epilepsia es importante: 

  1. Confirmar mediante la historia clínica que los episodios que sufre son verdaderamente crisis epilépticas.
  2. Identificar el tipo de crisis que padece.
  3. Definir el tipo de epilepsia o síndrome epiléptico.
  4. Identificar la etiología del cuadro.

Los pasos a seguir para establecer un diagnóstico de epilepsia incluyen:

  1. Historia clínica: deberá incluir

·        Antecedentes familiares de epilepsia.

·        Antecedentes personales: desarrollo del embarazo y parto, APGAR al nacer, desarrollo psicomotor posterior, malformaciones congénitas, enfermedades hereditarias, enfermedades durante la infancia, traumatismos craneales, convulsiones febriles en la infancia, fármacos o tóxicos utilizados,...

·        Edad de aparición de las crisis.

·        Características de las crisis: horario de aparición, factores desencadenantes conocidos, existencia de síntomas prodrómicos, secuencia pormenorizada de los acontecimientos durante la crisis (es fundamental contar con algún testigo de lo ocurrido dado que el paciente no siempre nos podrá relatar lo sucedido),  período postcrítico.

  1. Examen físico: incluyendo examen físico general y exploración neurológica exhaustiva. A la búsqueda de lesiones cutáneas, malformaciones o signos que orienten hacia enfermedades sistémicas que puedan estar implicadas en la etiología del cuadro.
  2. Pruebas complementarias: comprenden técnicas neurofisiológicas [Electroencefalograma (EEG)] y técnicas de neuroimagen [tomografía computerizada craneal (TAC), resonancia magnética craneal (RM), tomografía por emisión de positrones (PET) y tomografía computerizada por emisión de fotón simple (SPECT)]

·        NEUROFISIOLOGÍA-EEG. Un EEG por sí solo nunca puede establecer el diagnóstico de epilepsia, debe recordarse siempre que no hay epilepsia si no existe una repercusión clínica, es decir, si no hay crisis. De la misma forma, debemos decir que un EEG normal no excluye el diagnóstico de epilepsia.

El EEG es diagnóstico cuando las alteraciones eléctricas encontradas en él se corresponden con la crisis epiléptica observada clínicamente. 

El EEG convencional generalmente se corresponde con un registro en período intercrítico, con el paciente asintomático. En estas circunstancias se utilizan diversas técnicas de activación de la actividad eléctrica cerebral para intentar desencadenar una actividad similar a la de las posibles crisis: la hiperventilación, la estimulación luminosa, el sueño o la privación de este son algunas de estas técnicas de inducción.

Fuera del registro convencional podemos utilizar otra serie de registros especiales para aquellos casos que plantean una duda sobre el diagnóstico o en los que se piensa en la posibilidad quirúrgica cono tratamiento del cuadro. Estas técnicas especiales son el vídeo-EEG, Holter-EEG, EEG por telemetría, EEG con electrodos supernumerarios, EEG con electrodos en localizaciones especiales (foramen oval, convexidad cerebral, subdurales e intracerebrales profundos) y la Cartografía cerebral.

Todo paciente con epilepsia debe tener al menos un EEG que nos sirva como dato de control ante posibles cambios clínicos en el futuro. También debe tenerse en cuenta que el EEG intercrítico es de escaso valor a la hora del seguimiento del paciente, salvo en algunos formas aisladas de síndromes epilépticos. Un EEG normal no significa necesariamente una buena evolución del problema; de la misma forma, la persistencia de actividad epileptiforme en el EEG no se traduce corresponde con la presencia de crisis en la clínica.

·        NEUROIMAGEN 

La TAC y la RM craneales han aportado muchos datos en el estudio de la epilepsia; nos  permiten hacer un estudio estructural del sistema nervioso central e identificar numerosas causas responsables de las crisis. Todo paciente con epilepsia debiera tener un estudio de neuroimagen; en este sentido, la RM es la técnica de elección dada su mayor calidad de reproducción y definición de la imagen anatómica permitiendo demostrar lesiones estructurales invisibles para la TAC.

Al igual que ocurría con el EEG, en el seguimiento del paciente epiléptico no es necesario la repetición periódica de la neuroimagen. Sólo debiéramos plantearnos este extremo en los casos de epilepsias tardías, aquellos en los que se sospecha una etiología sintomática, en crisis localizadas y en las epilepsias de difícil control o en las que presentan nuevos síntomas o déficits neurológicos asociados a la crisis.  

La angio-RM estará especialmente indicada en aquellos casos de malformaciones vasculares como responsables de las crisis.

La RM funcional o la RM en tres dimensiones serán futuras aportaciones para el estudio de lesiones estructurales responsables de la epilepsia.

La PET y el SPECT permiten realizar análisis funcionales de la actividad cerebral durante la crisis y en el período intercrítico. Durante la crisis PET y SPECT demuestran  un área de hipermetabolismo e hiperperfusión, respectivamente, área que se convierte en hipoactiva en los períodos intercríticos. Dado su elevado coste todavía son técnicas que se reservan para casos muy concretos y no puede generalizarse su uso.

Técnicas adicionales incluidas en el estudio del foco epileptógeno comprenden el doppler transcraneal funcional, estimulación magnética transcraneal, magnetoencefalografía interictal e ictal, espectroscopia por resonancia magnética, test de Wada ... 

Diagnóstico diferencial  

Existe un gran número de sucesos de instauración más menos brusca, de breve duración y con resolución posterior que plantean el diagnóstico diferencial con verdaderas crisis epilépticas. Es de vital importancia el establecer un diagnóstico correcto de epilepsia ya que, primero, de no ser así no le resolveremos el problema que nos consulta el paciente y, segundo, obligaremos a éste a someter a un tratamiento prolongado con fármacos con probables efectos secundarios y a un cambio en los hábitos de vida que pueden condicionar su conducta posterior.

Mencionaremos aquellos cuadros a tener en cuenta a la hora de plantear el diagnóstico diferencial con una crisis epiléptica:

  1. Pseudocrisis
  2. Procesos fisiopatológicos:
  • Síncope 
  • Enfermedad cerebrovascular: Accidentes isquémicos transitorios 
  • Migraña: Migraña con aura y Migraña basilar 
  • Alteraciones del sueño: narcolepsia, parasomnias (sonambulismo, terrores nocturnos), enuresis nocturna 
  • Amnesia global transitoria 
  • Desorientación topográfica transitoria 
  • Alteraciones metabólicas: hipoglucemia, hipocalcemia 
  • Trastorno paroxísticos del movimiento: coreoatetosis paroxística, mioclonías focales, distonías focales 
  • Vértigo paroxístico benigno 
  • Espasmos del llanto 
  • Efectos secundarios de medicaciones diversas: antidepresivos, supresión de benzodiacepinas, anticomiciales 
  • Efectos secundarios de tóxicos: alcohol, plomo, mercurio, insecticidas, anfetaminas, cocaína 

¿Cómo se trata?  

El primer paso para iniciar el tratamiento de la epilepsia es hacer un diagnóstico correcto. El error diagnóstico conlleva consecuencias graves para el paciente como son la estigmatización con un diagnóstico de una enfermedad muchas veces mal entendida; la necesidad de tomar medicaciones durante períodos más o menos largos durante la vida del paciente obligándole a realizar un seguimiento en una consulta y, los posibles efectos secundarios para el propio paciente y para terceros, si nos referimos a una mujer gestante.

También debe tenerse claro que no todas las personas que han sufrido más de una crisis comicial precisan tomar obligatoriamente una medicación, pensemos en aquellos casos de  las epilepsias reflejas (p.ej. la epilepsia por televisión) en las que la supresión del desencadenante elimina las crisis; o las debidas a un efecto secundario de una medicación que resuelve al retirar el fármaco provocador.  

Berg AT, Shinnar S. The risk of seizure recurrence following a first unprovoked seizure: a quantitative review. Neurology 1991;41:965-972. [Medline]
Medical Research Council Antiepileptic Drug Withdrawal Study Group. Prognostic index for recurrence of seizures after remission of epilepsy.
BMJ 1993;306:1374-1378. [Medline]

¿Debe tratarse la primera crisis epiléptica?

Existe una clara controversia al respecto. Algunos neurólogos creen que sí debe tratarse la primera crisis dado que el riesgo de recurrencia de la crisis es del 36% en el primer año, del 48% en tres años y del 56% en los cinco primeros  años desde el episodio único (para otros autores el riesgo de una segunda crisis se eleva al 78% en los tres años siguientes) La mayoría de las recidivas ocurren en los dos primeros años.

Para otros autores el episodio aislado no debe tratarse nunca, a menos que se reproduzca. De hecho, la definición de epilepsia incluye la recurrencia de las crisis como condición diagnóstica, algo que no se cumpliría en el episodio aislado; además, tratar desde la primera crisis obligaría a un gran número de personas, probablemente no epilépticas, a realizar tratamientos prolongados y con efectos adversos no despreciables. No existen evidencias de que el tratamiento altere el pronóstico a largo plazo.

En realidad es difícil establecer una norma común a seguir y podríamos individualizar los casos:  

  1. El tratamiento de la primera crisis reduce el riesgo de sufrir un segundo episodio; no obstante, no suele tratarse la crisis aislada dado el escaso índice de recurrencias.
  2. La indicación de tratamiento de una crisis aislada se individualiza en casos especiales; así, en adultos con profesiones de riesgo (p.ej. conductores) sí estaría indicado el tratamiento dado el elevado riesgo social que puede acarrear una segunda convulsión. 
  3. Si se trata de crisis focales o de un estado de mal sin causa conocida sí estaría  indicado el tratamiento.
  4. Si se trata de un paciente con una crisis en el contexto de una agresión cerebral aguda (infección del sistema nervioso central, traumatismo craneal, enfermedad cerebrovascular,...) y vemos al paciente en la fase aguda del proceso, sí debe medicarse. Si el paciente es atendido tiempo después de haber sufrido el episodio agudo sólo se trataría si la manifestación inicial fue un estado de mal epiléptico o si el EEG es claramente epileptiforme.

Berg AT, Shinnar S. Relapse following discontinuation of antiepileptic drugs. Neurology 1994;44:601-608. [Medline]

De todas formas, debe darse al paciente la opción de iniciar el tratamiento anticomicial en esta situación; para ello se le informará de los riesgos de nuevas crisis y de los inconvenientes de la medicación. Después médico y enfermo llegarán a un acuerdo sobre la actitud que desee tomar. En Europa la tendencia es a no tratar después de una crisis única; en Estados Unidos se tiende a tratar desde el primer episodio, probablemente para evitar complicaciones medicolegales. 

Entre los factores que se incluyen como favorecedores de la recurrencia se citan la existencia de daños neurológicos permanentes (lesiones cerebrales estructurales, patología neuropsiquiátrica previa), que las crisis sean de tipo parcial complejo y la presencia de un foco de puntas en el EEG. Entre los factores precipitantes de nuevas crisis podemos mencionar el abuso o abstinencia de determinados tóxicos (alcohol) o fármacos (benzodiacepinas, barbitúricos), el uso de fármacos epileptógenos (antidepresivos, antiarrítmicos), o las alteraciones del ritmo sueño-vigilia.  La supresión de estos factores precipitantes evita la necesidad de iniciar un tratamiento crónico.

En resumen, podemos decir que habitualmente no se trata una primera crisis. Si existen factores de riesgo  para epilepsia hay un riesgo mayor de recurrencia; en estos casos tampoco existe una norma común a la hora de tratar o no a los pacientes. No obstante, debe tenerse en cuenta que tras una segunda crisis el riesgo de sufrir nuevos episodios comiciales se eleva a un 65%, de ahí que, en general, se aconseje el tratamiento en estos casos.  

Tratamiento Farmacológico

Principios básicos en el tratamiento de la epilepsia 

  1. Debe utilizarse un solo fármaco. La monoterapia obtiene mejores resultados que la combinación de varios fármacos. Es importante utilizar la dosis eficaz mínima. El uso de un solo medicamento reduce el riesgo de efectos adversos, de interacciones entre fármacos, de reacciones idiosincrásicas, facilita el cumplimiento terapéutico y reduce costes sanitarios.
  2. Debe elegirse el fármaco más adecuado para cada caso. El fármaco debe elegirse en función del tipo de crisis epiléptica que sufra el paciente. En esta tabla se apuntan los antiepilépticos de elección en cada tipo de crisis:

Tipo de Crisis

1ª Elección

2ª Elección

Otros 

No Indicado

Epilepsias Generalizadas Idiopáticas

Ácido Valproico

Lamotrigina 

Carbamazepina Fenobarbital
Fenitoína
Clonacepán
Clobazam
Topiramato 

Gabapentina
Vigabatrina

Epilepsias Parciales (Incluyendo Secundariamente Generalizadas)

Carbamazepina 

Ácido Valproico
Topiramato
Lamotrigina
Vigabatrina
Gabapentina
Tiagabina

Clobazam
Fenitoína
Fenobarbital
Primidona

 

Epilepsias Mioclónicas

Ácido Valproico

Clonacepán

Clobazam
Primidona
Fenobarbital

Vigabatrina
Gabapentina
Carbamazepina

Ausencias 

Etosuximida
Ácido Valproico

Clonacepán 

Lamotrigina 

 

  1. [Ver dosis en ventana nueva]
     
  2. Pautas de administración. Las dosis se calculan en función de la edad y del peso del paciente. El número de tomas depende de la vida media del fármaco y de la velocidad de eliminación. Es preferible iniciar el tratamiento de forma lentamente progresiva, con ascensos de dosis a lo largo de los días facilitando la habituación del paciente al fármaco y evitando así reacciones adversas que sí pueden ocurrir si se administran dosis elevadas desde un primer momento. También es aconsejable hacer coincidir las tomas con las comidas con lo que facilitamos el cumplimiento terapéutico y evitamos la posible aparición de síntomas digestivos en caso de tomar el fármaco con el estómago vacío. [Ver tabla de pautas en ventana nueva]
  3. Monitorización. Nunca debe olvidarse determinar los niveles del fármaco en sangre; mientras no se encuentra en rango terapéutico no podemos decidir si un tratamiento es ineficaz. Tampoco debemos olvidar realizar controles periódicos de las funciones hepática y renal para prevenir posibles efectos secundarios indeseables.
  4. Cuando en monoterapia no se consigue un control adecuado de las crisis debemos cambiar de fármaco. En este caso, y antes de añadir un segundo fármaco, debemos probar con otra sustancia en régimen de monoterapia. El nuevo medicamento debe introducirse gradualmente hasta alcanzar la dosis terapéutica antes de iniciar la retirada del fármaco inicial.
  5. Eficacia y tolerancia. La eficacia se define por la ausencia de crisis. La buena tolerancia vendrá dada por la ausencia de efectos secundarios adversos.

Tratamiento Quirúrgico

Tatum WO 4th, Benbadis SR, Vale FL. The neurosurgical treatment of epilepsy.
Arch Fam Med. 2000; 9: 1142-7.
[Texto completo]

El tratamiento quirúrgico estará indicado en aquellos casos en los que la terapia farmacológica ha fracasado; aproximadamente un 30% de los pacientes epilépticos continúa sufriendo crisis a pesar de recibir un tratamiento farmacológico correcto. Es decir, la cirugía será el tratamiento adecuado en las epilepsias fármacorresistentes. La cirugía de la epilepsia incluye cualquier intervención dirigida a curar o aliviar la epilepsia.

El diagnóstico clínico correcto y la clasificación sindrómica nos informa sobre la localización del área epileptógena. Las técnicas de neuroimagen estructurales (TAC, RM) y funcionales (PET, SPECT) y los estudios electrofisiológicos (EEG, vídeo-EEG, EEG-Holter, EEG con electrodos supranumerarios, electrodos corticales, electrodos intracerebrales profundos,...) permitirán identificar la zona cerebral a tratar.

Son contraindicaciones para la intervención quirúrgica:

  • La presencia de enfermedades sistémicas graves. 
  • La existencia de enfermedades neurológicas degenerativas. 
  • Enfermedades psiquiátricas. 
  • La presencia de un retraso psíquico, con coeficientes intelectuales bajos (<70), entendido éste como manifestación de una afectación cerebral difusa.

Básicamente existen tres tipos de técnicas quirúrgicas:

  1. La extirpación del área epileptógena. Se realizará en aquellos casos en los que se ha identificado un foco único con presencia o no de lesión estructural. Esta técnica es la  utilizada con mayor frecuencia; es la indicación típica de los casos de epilepsia temporal con esclerosis mesial del hipocampo. Estas técnicas incluyen: a) resección del lóbulo temporal (lobectomía temporal anteromesial y amigdalohipocampectomía), b) resección neocortical (lesional y no lesional), y c) resección multilobular, Hemisferectomía (indicada en niños con un hemisferio lesionado, déficits neurológicos severos secundarios y múltiples focos epileptógenos en ese mismo hemisferio).
  2. La desconexión del área epileptógena:

a.      Callosotomía: actualmente se realiza de forma parcial limitada a los 2/3 anteriores del Cuerpo calloso. Indicada en aquellos casos de focos múltiples con crisis incontrolables. Se intenta evitar la propagación interhemisférica de las descargas epileptogénicas. 

b.     Hemisferotomía.

c.      Transección subpial múltiple.

  1. Otros procedimientos: 

 .       Estimulación del nervio Vago.

a.      Radiocirgía estereotáxica.

Se calcula que tan solo en el 10-25% de los pacientes fármacorresistentes está  indicada la cirugía de la epilepsia. Ahora bien, todavía no existen unos criterios fijos y absolutos sobre qué es lo que entendemos por farmacorresistencia y a quién podemos definir como tal. Por este motivo, sin poder hablar de indicaciones quirúrgicas absolutas, sí podemos hablar de síndromes remediables mediante cirugía: aquel síndrome de fisiopatología conocida, cuya evaluación prequirúrgica no necesita técnicas invasivas, refractario al tratamiento farmacológico y en el que la cirugía ofrece excelentes posibilidades.  En la tabla se citan los síndromes remediables mediante cirugía y la técnicas más adecuadas en cada caso.

Seguimiento

  1. Control clínico: Se refiere a la presencia o no de nuevas crisis y al cumplimiento terapéutico. El dato más importante para confirmar que el paciente está bien controlado es la ausencia de nuevas crisis.
  2. Control de laboratorio: indicado en las fases iniciales del tratamiento. En esta etapa podemos encontrarnos con frecuencia leucopenia, trombopenia y ascenso de transaminasas. Estas variaciones son autolimitadas y se resuelven  espontáneamente al reducir o retirar el fármaco. Se considerarán niveles de alarma la presencia de una leucopenia menor de 2.000, de una trombopenia menor de 100.000, y el ascenso de GGTP tres veces por encima del nivel de GOT y GPT. 

El control de los niveles del fármaco en sangre está indicado al inicio del tratamiento y hasta alcanzar el rango terapéutico. Posteriormente lo importante es que el paciente permanezca sin crisis; si ocurre esto, realizar nuevos controles de laboratorio tiene un valor secundario. Incluso si el paciente está en un nivel inferior al rango terapéutico pero está sin crisis, no sería necesario modificar las dosis, se consideraría ese su rango terapéutico y su dosis ideal.

  1. Control electrofisiológico: realizar EEG periódicos no aporta datos valorables que ayuden al control, más aún tratándose habitualmente de EEG intercríticos. Sí estaría indicado realizar nuevos EEG en el seguimiento de pacientes con mal control cínico, con cambio de características de sus crisis, o bien en el caso de tener acceso a técnicas más sofisticadas como EEG-Holter, estudios de sueño o vídeo-EEG por ejemplo. También estaría indicado en los casos fármacorresistentes con vistas a la indicación quirúrgica.

  2. Control con neuroimagen: todo paciente epiléptico debe tener un estudio de neuroimagen. Realizar nuevos estudios estaría indicado en los casos con mala respuesta a la medicación y que tienen un estudio de TAC normal, la RM puede identificar lesiones que han pasado desapercibidas. También estarían indicados estudios adicionales en casos con buen control y en los que se sospecha un origen focal.

En pacientes que permanecen asintomáticos se realizarán una o dos consultas de revisión al año, esto permite no perder el contacto con el enfermo y, en ocasiones, evitar abandonos incontrolados de tratamiento al encontrarse el paciente sin molestias. En los demás casos, es decir, aquellos en los que las crisis no han desaparecido por completo, la frecuencia de visitas será programada en función del número y gravedad de las crisis.

Aviso a pacientes o familiares: La información de este sitio está dirigido a profesionales de atención primaria. Su contenido no debe usarse para diagnosticar o tratar problema alguno. Si tiene o sospecha la existencia de un problema de salud, consulte a su médico de cabecera.

Este trabajo ha sido revisado por otros colegas desde la entrega de su autor a su publicación en la página. 
Conflicto de intereses: Ninguno declarado. 
Citar así: Dias Silva J. Guía de manejo de la epilepsia.  [en línea] [fecha de la consulta]. Disponible en [www.fisterra.com/guias2/epilepsia.htm]

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Epilepsias parciales

http://db.doyma.es/cgi-bin/wdbcgi.exe/doyma/mrevista.indice_revista?pident_revista_numero=13000733

 

http://www.matera.org.ar/   otra

La Epilepsia

El segundo trastorno neurológico mas frecuente después del accidente cerebro vascular (acv) es la epilepsia, que afecta al 1 % de la población. Se caracteriza por ataques periódicos, cortos y recidivantes de mal funcionamiento motor, sensitivo o psicológico. Los ataques, llamados convulsiones epilépticas, se inician con descargas eléctricas sincrónicas anormales procedentes de millones de neuronas encefálicas, quizá debida a circuitos reverberantes anormales. Las descargas estimulan a muchas otras neuronas para que envíen impulsos nerviosos hacia sus vías de conducción. Como consecuencia, la persona que sufre el ataque puede contraer sus músculos esqueléticos de manera involuntaria, o puede sentir luces, ruidos u olores sin que sus ojos, oídos o nariz hayan sido estimulados. Las descargas eléctricas pueden inhibir también a determinados centros encefálicos. P.ejp.: puede producirse una depresión del centro del despertar (el sistema reticular activador o SRA, por lo que el enfermo queda inconsciente. Cuando el SRA vuelve a su actividad normal la persona recupera la conciencia.

La epilepsia tiene muchas causas, entre las que se encuentran las lesiones encefálicas producidas durante el nacimiento que son la causa mas frecuente, los trastornos metabólicos (hipoglucemia, hipocalcemia, uremia, hipoxia), las infecciones (encefalitis o meningitis), las toxinas (alcohol, tranquilizantes, alucinógenos), los trastornos vasculares (hemorragia, hipotensión), las lesiones craneoencefálicas y los tumores y abscesos cerebrales. Sin embargo, la mayor parte de los casos de epilepsia son idiopáticos, es decir, no tienen una causa demostrable. La epilepsia casi siempre afecta a la inteligencia. Con el Método de la Ionización, los pacientes de epilepsia pueden estar seguros que se curan de esta anomalía cerebral.
Otras
causas y a demás hay infinidades de ellas , es un conjunto de crisis elementales y de otro tipo, de origen diverso producidas  por ejemplo como consecuencias de enfermedades cerebrales orgánicas
epilepsia sintomática trastornos metabólicos) Epilepsia metabólica; epilepsia hereditaria o sin causas detectables
( epilepsia esencial) . Se caracteriza  por la aparición repetidas de  crisis cerebrales con estadios (precríticos, críticos y poscríticos) que van acompañadas de espasmos generalizados o limitados ( Epilepsia Mayor , epilepsia generalizada, o gran mal, epilepsia parcial o focal) o bien cursan sin espasmos (epilepsia no convulsiva) o sólo espasmos de corta duración.- Hay otras epilepsias como la acinética: crisis epilépticas que interrumpen de manera súbita un movimiento; por lo general sin trastornos musculares; aunque  aveces con caida con frecuencia epilepsia generalizada.- Epilepsia alcohólica, ataques epilépticos en caso de alcoholismo precoz con bebidas alcohólicas que
contiene ajenjo. Es también síntoma inicial de delirium tremens , en caso de alcoholismo crónico es a veces manifestación de una epilepsia genuina. Epilepsia alucinatoria, epilepsia cuyas crísis no generalizadas, a
consecuencia de descargas en la periferia del lóbulo temporal o de los campos sensoriales de la corteza cerebral, consiste sólo esencialmente en alucinaciones de tipo sensorial simple (auditiva, olfativas, somatosensoriales o visuales) o complejos que afectan a varios sentidos. Epilepsia audiogénica, epilepsia que refleja con crisis desencadenada por un estímulo acústico. Epilepsia Auditiva, crisis epiléptica con alucinaciones auditivas. Epilepsia Centroencefálica, epilepsia generalizada en cuyas crísis los hallazgos clínicos y del EEG permiten suponer un mecanismo desencadenante en región situada entre el diencéfalo y el mesencéfalo (encaso de ausencia de signos clínicos o radiológicos en una lesión hemisférica). Epilepsia cerebelosa, crisis sobre todo ataxia y trastorno de coordinación; como consecuencia de un trastorno de las estructuras cerebelosas como resultados de una apoplejía. Epilepsia de contacto: en la que se desencadena una crisis por una microtraumatismo inesperado, por ej. un ligero golpe.- Epilepsia Cortical, epilepsia de la corteza, epilepsia focal. Epilepsia cursiva, epilepsia a modo de crisis, con limitación de la conciencia y automatismo que dan lugar a movimientos de marchas. Epilepsia al despertar, epilepsia que se produce preferentemente en las primera horas de la mañana con crisis generalizadas
de espasmos.- Epilepsia difusa, con crisis generalizadas que se presenta de manera irregular de dia y de noche. Epilepsia sintomática, en caso de lesiones cerebrales extensas. Epilepsia diurna, con crisis que se producen
sólo durante el día en estado de vigilia.- Epilepsia emocional, epilepsia con crisis desencadenadas por tensiones emocionales.- Epilepsia Focal, con crisis parciales, limitadas a determinados grupos de músculos que parten  de
una zona concreta de la corteza cerebral, aunque pueden desarrollarse para dar crisis generalizadas de forma secundaria. Epilepsia fotogénica, cuyas crisis por lo general asuencias epilépticas son desencadenadas por estímulos luminosos, en las formas centroencefálicas que se presentan a veces de forma mioclonías o de crisis tonicoclónicas, por ejp. al ver la televisión. Epilepsia hereditaria, epilepsia familiar o genética: epilepsia genuina a la que se puede atribuir una carga familiar, aunque suele existir una relación con causas orgánicas o con un trastorno metabólicos. Epilepsia con inducción afectiva: ataque epiléptico que aparece tras excitación violenta.
Epilepsia visual: epilepsia con iluminaciones ópticas en forma de fenómenos sencillos, escotomas centelleantes, dibujos de estructuras geométricas como en la jaqueca o escenas complicadas, visiones panorámicas. Epilepsia  de vocalización: crisis generalizada, o solamente parcial, en forma de articulación sostenida o modulada rítmicamente  de una vocal. Epilepsia Versiva: epilepsia con ataques parciales (descarga en la región occipital) en forma de movimientos giratorios, p. ejp., mirada conjugada o giro de la cabeza hacia el lado contralateral, o raras veces hacia el lado del hemisferio perturbado. Epilepsia Audiogénica: epilepsia refleja con crisis desencadenadas por un estímulo acústico. Epilepsia Auditiva: crisis epiléptica con alicinaciones auditivas. Epilepsia cicatrizal: serie de ataques corticales o psicomotores atribuibles a cicatrices cerebrales como resultado de una apoplejía. Epilepsia Generalizada: epilepsia con crisis secundaria a la descarga simultánea de células nerviosas de ambos hemisferios cerebrales (ECG descarga sincrónica bilateral) que se manifiesta en ambas mitades del cuerpo, en forma de espasmos o mioclónicas, raras veces como epilepsia no convulsiva o, en ocasiones con pérdida del tono muscular (crisis atónicas). También se presenta como generalización secundaria, sobre todo con espasmos toniclónicos que aparecen después de espasmos no geralizados, considerados erróneamente como aura, similar a la epilepsia centroencefálica. Epilepsia Genuina, epilepsia endógena, esencial idiopática, o criptogenética: epilepsia sin causa detectable por los métodos actuales. Epilepsia con hipersalivación: epilepsia con crisis parciales ( con descargas en la ínsula o en el opérculo) que discurren con enturbiamiento de la conciencia y producción abundante de saliva. Epilepsia inmediata: epilepsia traumática que aparece a continuación o muy poco después de un accidente. Epilepsia laríngea: denominación incorrecta para los espasmos respiratorios, que se producen sobre todo en niños en forma de espasmos ocasionales con pérdidas de la conciencia (anoxia aguda del cerebro a consecuencia de espasmos de la glotis). Epilepsia límbica: epilepsia psicomotriz parcial con crisis resultante de una excitación anormal del sistema límbico interesando también sistemas próximos; p. ejp., ataques de hipocampos; ataques de somnolencias con síntomas psicomotores (como ataques de ira) y/o psicosensoriales. Epilepsia del lóbulo frontal: epilepsia con ataques debidos a descargas neuronales o a lesiones en el área frontal del cerebro. Los síntomas son discretos; en la propagación de las descargas a zonas precentales de la corteza cerebral o estructuras subcorticales, aparece aversión, crisis jacksonianas (epilepsia cortical con crisis jacksonianas que puede llegar hasta el estatus epiléctico) o contracciones tonicoclónicas generalizadas. Epilepsia del lóbulo temporal: epilepsia parcial cuya descarga se localiza en neuronas del lóbulo temporal ( o partes de mismo). Además de crisis sensoriales elementales (auditivas, olfativas o gustativas) y motoras (versivas, afásicas), se registran crisis acompañadas de síntomas alucinatorias o psicomotrices. Epilepsia mayor : epilepsia generalizada con mayores convulsiones. Epilepsia menor : con menor convulsión. Epilepsia menstrual: epilepsia con crisis que se producen principalmente durante la menstruación, explicables en parte como consecuencia del descenso del umbral de los espasmos por causa endocrina. Epilepsia mioclónica: epilepsia con crisis mioclónicas aisladas o en series, localizadas o generalizadas. A menudo combinadas con espasmos limitados o generales. Epilepsia musicogénica: forma especial de la epilepsia reflejada. Las crisis se producen a veces con una latencia de hasta 20 minutos, tras estímulos musicales (generales o con determinadas melodías); por lo general, en forma de crisis psicomotrices. Epilepsia no convulsiva: epilepsia con crisis sin espasmos, p. ejp:, epilepsia generalizada con crisis en forma de ausencia, o epilepsia parcial con fenómenos sensoriales, vegetativos y psíquicos complejos. Epilepsia Nocturna: epilepsia que se presenta durante el sueño, con su forma especial de automatismo epiléptico ambulatorio del sueño o sonambulismo epiléptico. Epilesia opercular: epilepsia parcial, con inicio de la estimulación neurológica en el fondo de la cisura de Silvio y en las cercanías de la ínsula (perinsular, es decir en la región opercular). Los síntomas son casi siempre complejos, con hipersalivación movimientos de masticación automáticos, alteración de la conciencia, y a veces inicio con alucinaciones gustativas. Epilepsia parcial: epilepsia con crisis no generalizadas debidas a una descarga localizada de neuronas de sólo uno de los hemisferios cerebrales. Las crisis se manifiestan: por síntomas elementales, es decir, motores, sensoriales (ataque sensorial) o vegetativos (abdominales, epigástricos, ect), o por síntomas complejos, es decir, psíquicos y psicosensoriales (automatismos). Según la localización de descarga se clasifican en ataques frontales, insulares, precentrales, ect., sin embargo, el ataque puede evolucionar a una forma generalizada. Epilepsia parcial continua: epilepsia parcial con crisis somatomotrices sin pérdida de la conciencia, es decir, con mioclonías de varias horas o días de duració (a menudo también con parálisis y trastornos de la sensibilidad, parestesias) en una extremidad o en la mitad del rostro. Epilepsia precoz: epilepsia que aparece ya en el recién nacido o en el primer año de vida. Epilepsia procursiva: crisis epiléptica frecuentemente parcial (ataque del lóbulo temporal) acompañada de breve desorientación y automatismo deambulatorios, efectuándose algunos pasos adelante y atrás sin tener encuenta los posibles obstáculo. Epilepsia propulsiva: epilepsia con crisis en la que se produce movimientos de propulsión a consecuencias de mioclonías generalizadas del tronco y de las extremidades. Epilepsia psicógena: epilepsia emocional. Epilepsia psicomotriz: epilepsia con crisis en la que se producen trastornos psíquicos y también automatismos motores; suele producirse en caso de descargas en la región temporal del cerebro. Epilepsia refleja: epilepsia cuyas crisis (siempre que exista una predisposición congénita o adquirida). Se producen como respuesta a algún estímulo ambiental, y que cesan una vez éste desaparece. Epilepsia senil: epilepsia que aparece en edades avanzadas, generalmente como consecuencia de esclerosis de los vasos cerebrales, sobre todo en la región temporal del cerebro. Epilepsia sensorial: epilepsia parcial con ilusiones. Epilepsia sintomática: epilepsia orgánica debida a una enfermedad cerebral detectable que desencadena las crisis, p. eje., tras inflamación o lesión cerebral, intoxicación, tumor cerebral, angiopatía, malformación, ect.  Epilepsia tardía: epilepsia cuyas crisis se inicia en la edad adulta (apartir de los 30 años de edad). Epilepsia traumática: epilepsia sintomática como consecuencia de una lesión cerebral; por lo general, las crisis no comienzan hasta dos años después del accidente aunque en algunos casos mucho después. Epilepsia uncinada: crisis desencadenada en la región del lóbulo temporal anterior; p. eje., en el uncus del hipocampo. Cursa con síntomas olfatorios elementales o complejos (ilusiones, alucinaciones) aislados  o con reducción del nivel de conciencia, estado de somnolencia, microteleopsia del lóbulo temporal, epilepsia pscomotriz. Epilepsia visual: epilepsia con ilusiones ópticas en forma de fenómenos sencillos (escotomas centelleantes, dibujo de estructuras geométricas, como en la jaqueca) o escenas complicadas ( visiones panorámicas, desarrollo cinematográfico, metarmorfopsia, heteroxia, macropsia, micropsia etc.

http://micaela.guzman.net.ar/ 

Asocian epilepsia con problemas sociales y económicos

http://ar.news.yahoo.com/021106/10/2hq2.html 

Mas direcciones con información en:  http://google.yahoo.com/bin/query_esp?hc=0&hs=0&p=Epilepsia

Colaboración CL Gonzalo Retamal Moya

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