Enfermedad celíaca

Enfermedad celíaca, mala absorción primaria. Enteropatía por gluten.

La enfermedad celíaca es una intolerancia intestinal al gluten, una proteína que se encuentra en el trigo, en la cebada, en el centeno y posiblemente avena.
Afecta toda la mucosa del intestino delgado. En general la submucosa la muscularis y la serosa no están comprometidas.
El examen de la mucosa con una lupa o un microscopio revela una superficie mucosa plana con total ausencia de vellosidades intestinales normales. Estos cambios, reducen la extensión de la superficie epitelial disponible para la digestión y la absorción en la región intestinal afectada.


Muchas enzimas mucosas en las células absortivas lesionadas, están también alteradas, por lo tanto los procesos de digestión y absorción que de ella dependen también estarán alteradas. Comprenden las disacaridasas y otras enzimas como las peptidasas y estearasas
Las disacaridasas, son enzimas que hidrolizan los disacáridos de la dieta ,a monosacáridos para que se puedan absorber. El disacárido más conocido es la lactosa por ser el azúcar de la leche.
A diferencia de lo que sucede con las células absortivas, el número de células de las criptas está marcadamente aumentado en la enfermedad celíaca no tratada.


Si la enfermedad afecta todo el intestino delgado desde el duodeno proximal hasta el ileon, se pueden observar signos y síntomas de marcada mala absorción. con severo adelgazamiento, distensión abdominal, debilidad y cambios del hábito intestinal. Si la lesión es limitada, afectando sólo la parte proximal del yeyuno puede no tener síntomas gastrointestinales manifiestos y puede presentarse como anemia por deficiencia de hierro o ácido fólico o evidencias de osteopenia (poco espesor de hueso).
Esta situación es única entre las enfermedades autoinmunes pues es conocido el factor precipitante, una proteína de la dieta. La gliadina, una fracción del gluten, que se encuentra en el trigo, centeno, cebada y avena, es captada por las células inmunológicas del intestino que tienen un receptor que se combina con un segmento de su molécula.
El daño en la enfermedad celíaca es mediado por una respuesta celular al gluten. Esta respuesta es diferente a la de una reacción alérgica.
La mucosa intestinal se llena de células inflamatorias. Estas célula producen citoquinas (mediadoras de la respuesta inflamatoria) que reclutan más células inflamatorias y causan más daño a la mucosa. La criptas se hacen hiperplásicas, se afectan la microvellosidades del ribete en cepillo de la célula, se acorta la vellosidad, lo que trae como resultado la típica mucosa aplanada de la enfermedad celíaca.


Muchas personas pueden no tener síntomas durante muchos años y puede ocurrir en todas las edades de la vida.
Las formas típicas de presentación se asocian con síntomas de mala absorción, que incluyen diarrea, esteatorrea (aumento de grasa en materia fecal), anemia, deficiencias vitamínicas y pérdida de peso.
Las formas atípicas incluyen anemia por deficiencia de hierro, osteopenia, artralgias ( dolor en las articulaciones ) intolerancia a la lactosa, vómitos , fatiga, depresión. Si se presenta durante la infancia puede detener el crecimiento físico e intelectual.
El médico consultado hará el diagnóstico correspondiente mediante pruebas de laboratorio que incluyen exámenes específicos para detectar anticuerpos a la gliadina, y antes de encarar el tratamiento definitivo de la enfermedad puede solicitar la obtención de una pequeña muestra del intestino, a través de un tubito que se inserta por la boca hasta el duodeno proximal, en un procedimiento muy bien tolerado.


El tratamiento consiste en eliminar los productos que contienen gluten de la dieta pero debe tenerse presente que además de los alimentos obvios el trigo suele utilizarse en alimentos procesados como helados, condimentos para ensaladas, sopas en lata, café instantáneo, ketchup, mostaza, caramelos en barra, entre otros. Por lo tanto para cumplir estrictamente con la dieta se requiere leer con detenimiento las etiquetas de envase.


Existen varias asociaciones en nuestro país y en el exterior (EEUU) que asesoran sobre dietas y preparación de alimentos para permitir una alimentación balanceada de rico sabor y sin carencias, lo que permite llevar una vida normal.


Dr.: José Luis Bondi
Miembro del American College of Gastroenterology
Miembro de la Sociedad Argentina de Gastroenterología
Profesor Auxiliar de Medicina de la U.B.A.


La enfermedad celíaca consiste en una imposibilidad de absorción del gluten que produce lesiones en la mucosa y las microvellosidades intestinales, lo cual impide la absorción de otros nutrientes importantes como algunos minerales y vitaminas.
El gluten es una proteína que se encuentra de forma natural en muchos cereales utilizados en la alimentación humana como el trigo, la cebada, el centeno y la avena. Cuando se elimina de la dieta el gluten, las lesiones desaparecen y con ello la imposibilidad de absorber otros nutrientes.
Una de las causas de esta enfermedad podría ser genética, ya que se produce con mayor incidencia en determinadas familias. La causa genética podría producir un déficit de proteasa, que es un enzima que digiere al gluten para facilitar su absorción.
Otra causa que se apunta es que la enfermedad sea un problema de tipo inmunológico, ya que se han detectado anticuerpos que reaccionan específicamente con el gluten e impiden su absorción. Por otra parte, no se conoce muy bien el porqué al no absorber el gluten se producen las lesiones intestinales. Algunos piensan que el gluten mal digerido actúa como un tóxico para las células inmunitarias. Cuando la enfermedad aparece en la adolescencia o la edad adulta probablemente se deba a que junto a los factores genético e inmunológico ocurre otra circunstancia que altere la función del intestino delgado como por ejemplo una infección intestinal, el embarazo o una intervención quirúrgica.
El síntoma de la enfermedad es el aumento en cantidad, frecuencia y fluidez de las deposiciones, presentando un color amarillo y gris.
Otro síntoma es la pérdida de peso como consecuencia de la mala absorción de nutrientes la cual puede llevar a una anemia por falta de hierro, también a falta de calcio y de algunas vitaminas como la vitamina K que interviene en el mecanismo de la coagulación de la sangre y puede causar hemorragias internas o superficiales.
También pueden aparecer complicaciones graves si la enfermedad no se trata como la aparición de una úlcera que acabe perforando la pared intestinal con la consiguiente salida de los jugos digestivos hacia la cavidad abdominal, este hecho va acompañado de un dolor muy agudo comparable a una puñalada.
El tratamiento consiste en eliminar de la dieta todos los alimentos que contengan gluten, no sólo los que lo tienen de manera natural, sino también los que se les añade habitualmente como las conservas.
Para elegir correctamente se deben conocer las siguientes listas de alimentos tanto los permitidos como los contraindicados.


ALIMENTOS PERMITIDOS

* carne magra, hígado
* jamón
* pescado
* huevos
* leche, yogurt, queso fresco
* mantequilla, aceite, margarina
* maíz, arroz, patatas, sémola de arroz, harina de maíz y derivados
* tapioca
* verduras, fruta fresca, legumbres
* frutos secos
* azúcar, miel, mermelada casera
* café y té 

 

ALIMENTOS CONTRAINDICADOS:

* carnes en conserva y latas en general
* embutidos
* quesos fermentados y cremosos
* harina de trigo, cebada, centeno y avena
* derivados de las harinas anteriores como pan, pastas, pasteles, etc
* helados, caramelos, chocolate
* café descafeinado
* cerveza y whisky Además de la eliminación del gluten por completo, es conveniente al principio del tratamiento tomar minerales y vitaminas para contrarrestar las pérdidas sufridas. La mejoría es muy espectacular y en poco tiempo.


Elisa Aranda – Bióloga


Otra información:  http://aeped.es/protocolos/gastroentero/5.pdf
Descripción La enfermedad celíaca consiste en una intolerancia permanente al gluten (proteína de la harina de trigo y otros cereales) en sujetos genéticamente predispuestos, que cursa con una lesión severa de la mucosa o capa interna del intestino delgado superior. Como consecuencia, se establece un defecto en la utilización de nutrientes (principios inmediatos, sales y vitaminas) a nivel del tracto digestivo cuya repercusión clínica y funcional va a depender, en parte, de la edad de comienzo y del tiempo de evolución de la enfermedad. 

En la actualidad sabemos que el establecimiento de un régimen alimentario estricto, sin gluten, conduce a la desaparición de los síntomas clínicos y de la alteración funcional, así como a la normalización de la mucosa intestinal. Sin embargo, el criterio diagnóstico que permite confirmar de modo definitivo la existencia de una enfermedad celíaca consiste en la respuesta positiva a la prueba de provocación con gluten, que debe acompañarse de una reproducción de la lesión intestinal con o sin presencia de manifestaciones clínicas o funcionales de mala absorción. El cuadro se denomina también esprúe celíaco, esprúe no tropical y enteropatía sensible al gluten. 

 

Aunque es frecuente que los síntomas aparezcan en una fase temprana de la vida tras la introducción de los cereales en la dieta, a veces se detecta por primera vez en la edad adulta sin que existan antecedentes de enfermedad activa en la infancia: en cualquier caso, la intolerancia al gluten en estos sujetos se mantiene durante toda la vida. La incidencia de la enfermedad oscila entre 1/500 y 1/3.000 recién nacidos vivos, como vemos, no está claro cuál es la frecuencia de este trastorno, pero, en la actualidad, el mejor conocimiento de las diferentes formas de presentación de la enfermedad, la disponibilidad de realización de biopsia intestinal y la ayuda de diferentes sustancias en sangre que actúan como marcadores, permitirán con el tiempo confirmar la incidencia real del cuadro. 

 

Aunque es frecuente que la enfermedad se manifieste durante los primeros cinco años de vida, en realidad puede aparecer a cualquier edad, presentando dos picos máximos de incidencia, la 1ª y 4ª décadas de la vida. En cuanto al sexo, durante la infancia la enfermedad se presenta igual en ambos sexos, pero en la edad adulta, la relación varía a favor de la mujer (aproximadamente el doble).También se han visto variaciones de la incidencia según la raza, ya que la enfermedad es más frecuente en sujetos blancos que en los de raza negra o asiática. Causas En la actualidad sabemos que el factor tóxico es la gliadina (fracción soluble del gluten), esta proteína se encuentra en las harinas de los cereales como trigo, avena, cebada y centeno, pero no está presente en las harinas de arroz y de maíz. Sin embargo, como hemos visto, para que se exprese la enfermedad, además del gluten es necesario la concurrencia de otros factores, factores genéticos, inmunológicos y ambientales, de hecho, la asociación de la enfermedad con otras entidades, muchas de ellas de base inmunológica como luego veremos, apoya la teoría de que exista una respuesta alterada del sistema inmunológico en estos pacientes.

Hoy se conoce la presencia de determinadas células en pacientes celíacos, presentes tanto en pacientes con la enfermedad activa como en remisión con la dieta exenta de gluten (son los llamados linfocitos T portadores de receptores gamma/delta), que se cree que pueden constituir un marcador precoz de la enfermedad que permitiría identificar incluso formas latentes; así, se ha observado que tanto familiares de primer grado de pacientes celíacos como pacientes con dermatitis herpetiforme (también llamada enfermedad celíaca de la piel y que luego explicaremos), pueden presentar elevado número de estos linfocitos T aún sin manifestaciones clínicas ni en la biopsia. Sin embargo, el carácter específico de estas células y su papel en las causas de la enfermedad celíaca por el momento no han sido suficientemente probados. Síntomas Sabemos que los pacientes con enfermedad celíaca pueden presentar una amplia variedad de manifestaciones clínicas, desde un cuadro propio de malabsorción intestinal hasta formas asintomáticas. 

 

Se calcula que sólo alrededor del 25-40% de los enfermos presentan clínica de malabsorción con anorexia, irritabilidad y vómitos, y en los demás casos, sobre todo en niños mayores, suelen predominar los síntomas extraintestinales como malestar, debilidad, irritabilidad, alteraciones menstruales y alteraciones físicas muy variables. 

 

En primer lugar, explicaremos las tres posibles formas de presentación de la enfermedad celíaca, forma clásica, latente y asintomática o subclínica.

 

FORMA CLÁSICA DE ENFERMEDAD CELÍACA:

Es el llamado “síndrome celíaco”, más frecuente en los niños diagnosticados durante los dos primeros años de vida, cuando las principales manifestaciones son digestivas, en los casos típicos, los pacientes presentan estancamiento del crecimiento, ausencia de apetito y pérdida de peso, irritabilidad y diarrea al final del primer año pudiéndose en muchos casos relacionar la clínica con la introducción del gluten en la dieta. 

Con frecuencia hasta el inicio del cuadro el niño había presentado una curva de crecimiento normal en los primeros meses de vida y, semanas o meses después, tras la ingesta de gluten, comienzan con deposiciones malolientes y voluminosas, distensión abdominal, disminución del apetito y decaimiento con estancamiento de la curva de crecimiento. En casos aislados, el cuadro puede ser agudo y grave con diarrea profusa, deshidratación e incluso shock, lo que se denomina crisis celíaca. También es frecuente que el niño no tenga apetito como consecuencia del acúmulo de gas y la distensión abdominal; a su vez, estas molestias abdominales son las causantes del cambio de carácter del niño, con irritabilidad y aspecto triste. Pueden aparecer vómitos, acompañando a la diarrea o como manifestación inicial. Por último, el cuadro clínico puede cursar con úlceras en la boca, lengua depapilada, sangrado excesivo con los roces y edemas (hinchazones) periféricos, con palidez de la piel y presencia de cabello fino.

 

ENFERMEDAD CELÍACA LATENTE: 

Se utiliza este nombre para describir a aquellos sujetos consumidores de dieta con gluten cuya biopsia intestinal es normal meses o años antes de desarrollar las lesiones histológicas (de los tejidos) típicas de la enfermedad celíaca; puede aparecer en niños y adultos, pero su mecanismo no está claro.

 

ENFERMEDAD CELÍACA ASINTOMÁTICA O SUBCLÍNICA:

En este cuadro se engloban aquellos individuos sin manifestaciones clínicas pero con una biopsia intestinal patológica. Ocurre en el 5-15% de los familiares de primer grado de los pacientes celíacos, en algunos pacientes tras la realización del test de provocación con gluten y en algunos adolescentes que consumen gluten.

 

FORMAS CLÍNICAS EXTRADIGESTIVAS:

Además de la clínica digestiva, ya hemos dicho que con frecuencia la enfermedad celíaca se manifiesta con clínica a otros niveles, por lo que veremos ahora las FORMAS CLÍNICAS EXTRADIGESTIVAS. 

Las más frecuentes son las siguientes:

 

Retraso del crecimiento, puede ser una forma monosintomática de la enfermedad celíaca y se cree que significa entre un 5 y un 10 % de las causas de talla baja en los niños. 

Anemia ferropénica (por déficit de hierro), es frecuente en esta enfermedad por el fenómeno de malabsorción, pudiendo incluso ser la única manifestación de la intolerancia al gluten. 

 

Formas neurológicas, múltiples cuadros que pueden aparecer en presencia de clínica digestiva o no. 

 

Formas psiquiátricas, son frecuentes alteraciones del comportamiento asociadas a clínicas de malabsorción o como única manifestación de la enfermedad. Se ha hablado incluso de un síndrome precelíaco para describir los cambios en la personalidad de los niños celíacos que incluye irritabilidad, indiferencia y conductas inadecuadas que se resuelven de forma espectacular al eliminar el gluten de la dieta. También se han descrito en adultos casos de demencia asociada a enfermedad celíaca en los que la dieta carente de gluten mejora la sintomatología. 

 

Formas hepáticas, en la fase activa de la enfermedad celíaca se han descrito casos de afectación hepática con aumento de las transaminasas, reversible tras la dieta sin gluten, reapareciendo en algunos casos en la fase de provocación. Deficiencias vitamínicas, de las que derivan una serie de manifestaciones clínicas como raquitismo (por déficit de vitamina D), diátesis hemorrrágica (por déficit de vitamina K) que puedan ser la forma de presentación de la enfermedad. Edemas (hinchazones), también pueden ser la única manifestación de la enfermedad. Se producen como consecuencia tanto de la malabsorción de proteínas como de las pérdidas intestinales. 

 

Alteraciones reproductivas, en el varón se han descrito impotencia e infertilidad y en la mujer amenorrea (ausencia del período) menopausia precoz, infertilidad e historia de abortos repetidos. Manifestaciones orales como hipoplasia (disminución) del esmalte de los dientes, glositis (inflamación de la lengua), úlceras orales¿ pueden también ser la única manifestación de la enfermedad celíaca. 

 

Manifestaciones articulares, se han visto cuadros de dolor e inflamación articular asociados a clínica digestiva o como única manifestación que mejora tras una dieta sin gluten. Manifestaciones autoinmunitarias, existen casos de enfermedad celíaca que en su presentación cursaban con una alteración inmunológica con alteración tiroidea, colagenosis, urticaria crónica, dermatitis atópica¿ en todos ellos la dieta sin gluten fue beneficiosa y mejoró la sintomatología. Osteomalacia, pues en el adulto celíaco no tratado la disminución del contenido mineral del hueso puede ser muy marcada, justificándose por la disminución de la absorción de calcio y vitamina D y por el incremento del las pérdidas de calcio por las heces. 

 

Enfermedades asociadas, son muchas las entidades clínicas asociadas a la enfermedad celíaca y se pueden dividir en tres grupos: firme asociación, avalada por múltiples estudios (dermatitis hepertiforme, diabetes mellitus insulinodependiente, síndrome de Down?) probable asociación, avalada por bastantes estudios (enfermedades tiroideas autoinmunitarias, asma y atopia, es decir, predisposición hereditaria a presentar una forma de alergia de tipo inmediato con anticuerpos circulantes?) y posible asociación avalada por algunos estudios (demencia, enfermedad inflamatoria intestinal, artritis reumatoide?).

 

COMPLICACIONES:

Cuando la enfermedad evoluciona sin tratamiento pueden aparecer complicaciones como osteomalacia (reblandecimiento de un hueso por pérdida de sales calcáreas), intolerancia a la lactosa que ya hemos visto, sin embargo, aparte de la crisis celíaca, las complicaciones más graves de la enfermedad son la aparición de úlceras digestivas y procesos malignos. Sabemos que las dos formas más frecuentes de presentación clínica de una neoplasia gastrointestinal en enfermos celíacos son la exacerbación de la enfermedad y una urgencia quirúrgica (perforación, obstrucción intestinal, masa abdominal). Hoy en día se sabe que el mantenimiento de una dieta sin gluten durante toda la vida previene la aparición de procesos malignos como linfoma en la edad adulta, por otra parte, el hecho de que en los niños la malignización sea excepcional va a favor del efecto protector de una dieta estricta sin gluten que se mantendrá indefinidamente. 

 

Diagnóstico 

En aquellos casos de enfermedad celíaca en su forma clásica, la mayor parte de las veces, una anamnesis (parte de la clínica que recoge datos sobre el paciente) detallada y una exploración física adecuada permite establecer el diagnóstico de sospecha. Sin embargo cuando no se trata de forma clásica de presentación de la enfermedad no resulta fácil establecer la sospecha, por lo que, como ya sabemos, el diagnóstico de certeza de enfermedad celíaca requiere la realización de tres biopsias intestinales, de la porción duodenoyeyunal. La primera biopsia ha de realizarse en el momento en que se establezca el diagnóstico de sospecha y antes de iniciar la dieta sin gluten, siempre que el estado general del niño lo permita y el estudio del sistema de coagulación sea normal. La segunda biopsia se aconseja como control de la normalidad, después de una dieta sin gluten en aquellos casos en que el paciente estuviera asintomático al realizar la primera o cuando la respuesta clínica a la supresión del gluten de la dieta haya sido dudosa. En todos los demás pacientes, la remisión clínica con desaparición de los síntomas tras establecer la dieta sin gluten será el segundo y último paso para el diagnóstico de la enfermedad. Sin embargo, la razón principal por la que es necesario realizar la segunda biopsia tras un período de dieta sin gluten es asegurar la normalización de la mucosa. Ésta se realizará no antes de los 6 años de vida y después de al menos 2 años de seguir una dieta sin gluten. Una vez evidenciada la normalización de la mucosa, la conveniencia o no de realizar la prueba de provocación con gluten, seguida de una nueva biopsia intestinal, deberá realizarse en cada caso individual. Se ha cuestionado si la determinación en sangre de niveles de anticuerpos determinados (antigliadina, antireticulina y antiendomisio) puede ser una prueba definitiva para el diagnóstico sustitutivo de la biopsia intestinal, pero hoy sabemos que el diagnóstico definitivo no puede basarse en esta determinación ya que la sensibilidad y especificidad de esta medición varía mucho de un laboratorio a otro. 

Por último, la prueba de provocación con gluten seguida de biopsia intestinal (la tercera) no será necesario realizarla en casos de historia clínica compatible con 1ª y 2ª biopsias compatibles, riesgo genético comprobado, antecedentes de una familiar de 1er grado diagnosticado y se realizará, por tanto, en casos poco claros de enfermedad celíaca.

 

Tratamiento 

El establecimiento de una dieta exenta de gluten de por vida constituye la base del tratamiento de estos enfermos; ha de ser muy estricta, pues incluso el consumo esporádico de pequeñas cantidades de gluten se acompaña de trastornos clínicos, biológicos e histológicos en un elevado porcentaje de casos, provocando alteraciones nutricionales y lo que es más grave, predispone al desarrollo de procesos neoplásicos malignos. Para llevar a cabo la dieta es imprescindible contar con la colaboración de los pacientes y sus familiares, ayudándolos a solventar una serie de problemas de orden práctico y psicológico que suelen surgir en la evolución de enfermedades crónicas como ésta. Al planear la dieta deberán tenerse en cuenta diferentes factores: la edad, la etapa evolutiva de la enfermedad y la gravedad de la misma y la afectación nutricional individual, etc. Con frecuencia, la respuesta a la dieta sin gluten es espectacular e inmediata, estableciéndose un retroceso de los síntomas clínicos, el apetito experimenta una notable mejoría y se aprecia un incremento del peso y de la velocidad de crecimiento con normalización del resto de las funciones. La causa más frecuente de falta de respuesta al tratamiento es la falta de adhesión estricta a la dieta, pero han de considerarse siempre otros cuadros como intolerancia a la lactosa, sensibilidad a otras proteínas de la dieta, sobrecrecimento bacteriano, linfoma, deficiencias inmunitarias¿ Así una vez descartada cualquier patología asociada nos encontraremos ante una enfermedad celíaca refractaria en la que estaría indicado el tratamiento con corticoides e incluso inmunosupresores. 

 

Consejos y recomendaciones

En este sentido, exponemos a continuación un listado de alimentos que clasificamos según presenten o no gluten en su composición, pues considero que su conocimiento es de gran interés tanto para el médico como, por supuesto, para el enfermo celíaco.

ALIMENTOS SIN GLUTEN. 

Libremente permitidos:

Leche y derivados (queso, mantequilla, requesón, nata). Carne, pescado y mariscos frescos de cualquier procedencia. Huevos. Verduras y frutas, hortalizas, tubérculos. Frutos secos. Arroz, tapioca, maíz, soja, lentejas, garbanzos, alubias. Azúcar y miel. Aceite y margarina. Sal, vinagre, levaduras sin gluten, pimienta y colorantes. Café natural, té, manzanilla y poleo. Bebidas carbónicas.

 

ALIMENTOS QUE PUEDEN CONTENER GLUTEN. 

Sólo permitidos previo informe del fabricante de que no contienen gluten:

Salchichas, mortadela, otros embutidos y otros preparados de charcutería. Patés diversos. Conservas. Queso fundido, en láminas y otros sin marcas de garantía. Caramelos y dulces de diversos tipos. Turrón y mazapán. Café y té en polvo para su uso inmediato.

 

ALIMENTOS QUE CON SEGURIDAD CONTIENEN GLUTEN. 

Deben ser prohibidos:

Pan y harinas de trigo, centeno, cebada y avena. Bollos, pasteles, tartas y demás productos de pastelería. Galletas, bizcochos y productos manufacturados semejantes. Pastas italianas (macarrones, tallarines). Sémola de trigo. Productos manufacturados en los que entren en su composición cualquiera de las harinas citadas: sopas de sobre, flanes y natillas, helados en general, cualquier alimento preparado o manufacturado si el comerciante no especifica que no contiene gluten. Leches y alimentos malteados. Chocolates (excepto declaración expresa del comerciante). Infusiones y bebidas preparadas con cereales: malta, cerveza

Otra.  http://www.agribis-inter.com/foto2/foto2.a.5.htm


ENFERMEDAD CELIACA. CLINICA Y DIAGNOSTICO
http://med.unne.edu.ar/revista/revista113/celiaca.HTM
Balancear la dieta, un problema de peso (Parte : el riesgo de enfermedad celíaca ...  http://espanol.google.yahoo.com/bin/query_esp?

Colaboración CL Gonzalo Retamal Moya